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3.老年常見皮膚疾病
1.天皰瘡（ Pemphigus）：
天皰瘡平時不常見，是一種出現在免疫力不好的老年人的罕見皮膚病，包含免疫不全的人。天皰瘡通常以皮膚癢、隆起的皮疹開始，隨著病情發展皮膚會形成大水泡；天皰瘡可能會持續幾年，有時會導致嚴重的併發症，但大多數情況下適當治療可控制病情；而類天皰瘡主要影響60歲以上的老年人，尤其在慢性病的人即使經過治療水皰性類天皰瘡（bullouspemphigoid）也會引起嚴重全身性疾病，類天皰瘡有時可能是致命疾病的皮膚表徵。水皰性類天皰瘡可能會自行消失，但也可能持續數年。藥物治療可以幫助皮膚癒合，預防新的斑塊或水泡並減少皮膚感染，主要的治療方法包括外用類固醇藥膏、口服類固醇或預防性抗生素等；天疱瘡是一罕見的自體免疫疾病，影響皮膚和黏膜等，導致發炎與產生皮膚水泡。
2.類天皰瘡（Bullous pemphigoid）：
是西方國家最常見的自體免疫性表皮性水皰疾病，通常影響老年族群。類天皰瘡和尋常型天皰瘡（pemphigus vulgaris, PV）的全世界發病率有增加的趨勢；發生天疱瘡這種皮膚的疾病原因尙不淸楚，但確定致病因素與高死亡風險具有相關影響，先前的估計可能低估了與這些皮膚水皰性疾病相關的死亡風險，口腔黏膜亦為常見的好發位置，臨床表現可能出現在黏膜表面或是延伸到皮膚，天疱瘡好發年齡為大於60歲；目前對自體免疫性水皰病流行病學所知甚少，類天皰瘡和尋常型天皰瘡屬於自體免疫性皮膚疾病，會導致皮膚和黏膜水泡並使保護我們的皮膚受損，需要皮膚科醫師診斷與治療並和其他像是眼科和牙醫師合作，類天皰瘡和天皰瘡的治療非常具有挑戰性。天皰瘡主要發生於中老年人，女性略多於男性，發生率每百萬人年約0.3-3.2人； 據統計各國死亡率差異很大， 美國一年的死亡率在6%（但位於歐洲的法國卻高達41%）。
類天皰瘡和尋常型天皰瘡的發病率呈持續上升趨勢，罹患類天皰瘡的患者死亡率是普通健康族群2倍，而尋常型天皰瘡死亡率是普通健康族群的三倍。
臨床上常見表型包含尋常型天皰瘡（pemphigus vulgaris）、增殖性天皰瘡（pemphigus vegetans）、落葉型天皰瘡（pemphigus foliaceus）、紅斑型天皰瘡（pemphigus erythematosus）、藥物誘導性天皰瘡等。天疱瘡發生原因是由於患者體內B淋巴球產生自體抗體如感染或發炎或是特定藥物的使用都曾被報導過，會引發患者的天疱瘡，因此診斷為天疱瘡之前可以先詢問患者用藥史，比較常見的幾種藥物包括利尿劑、ACEI類降血壓藥物，降血糖藥物中的DPP4 i（二肽基肽酶-4 抑制劑）與penicillamine（免疫抑制劑）等。
1.尋常型天疱瘡早期病灶為淸澈小水皰。突然出現於正常外觀的皮膚，水皰很薄、極易破裂。病灶通常最早出現在患者口腔黏膜，其次頭皮、鼠蹊部及摩擦部位，女性患者外陰也可能出現，若未妥善治療可散佈至全身。
2.增殖型天疱瘡的水皰好發於摩擦部位如：腹股溝、手肘及面部及頭皮，臨床除了水泡外，還有糜爛處因滲出液及皮膚上厚痂產生容易有惡臭。
3.落葉型天疱瘡的水泡不易發現，但脫屑結痂性糜爛的病兆周圍繞著紅斑，早期病灶好發於皮脂腺旺盛部位如：頭皮、顏面、軀幹上半身等，外觀類似嚴重的脂漏性皮膚炎(Seborrheic Dermatitis)，因為臨床上早期呈現水泡之外，另外有大片葉狀脫屑，嚴重者可以呈現剝落性紅皮症；陽光照射或高溫環境可導致惡化，與尋常天疱瘡不同之處在於即使病灶波及全身卻很少侵犯黏膜。
4.紅斑型天疱瘡臨床上呈現脫屑及痂皮病灶，好發於臉頰及皮脂腺旺盛區域。患者產生天皰瘡時口腔的水皰一碰就破，因而喪失正常黏膜保護的口腔極易受到繼發性感染，引起口腔黏膜廣泛性糜爛。所以有時候是由牙醫師最早發現患者，但天皰瘡是一種口腔
黏膜與皮膚表皮一起發生的疾病，一旦急性發作，頭皮、胸口、背後以及四肢都會出現水泡。這種急性發作的天皰瘡，病患進食困難，皮膚又有糜爛破了的水泡傷口，有時需要住院治療。尋常型天皰瘡當中口腔黏膜損害最早出現，也最常見。早期口內出現水泡，繼而呈現急性發作或逐漸加重，水皰破掉之後易將鄰近黏膜一同撕掉，形成鮮紅的糜爛面。增殖型天皰瘡常由尋常型天皰瘡轉化而來，皮膚受損多發生於皮膚皺褶處，最初為水泡，水泡破掉之後基底部逐漸增殖， 表面會有膿性分泌物與疼痛。落葉型天皰瘡（Pomphigus foliaceus）會在正常皮膚上或紅斑處出現鬆弛的大水泡，特徵是極易破裂並形成結痂，出現限局或廣泛性的皮膚脫落。紅斑型天皰瘡（Pemphigus Erythematosus）屬於良性，在產生紅斑的皮膚上起水泡並會有鱗屑且結痂。類天皰瘡是一種罕見的皮膚疾病，類天皰瘡與神經系統疾病顯著相關，這也是一個主要的預後因素之一；類天皰瘡主要發生於中老年人，男女間發生率無明顯差別，西方國家發生率約每十萬人年0.2-3人；在台灣發生率約為每百萬人年有4.7人；年紀越大風險越高，而藥品與類天疱瘡發生的風險息息相關，類天疱瘡是一種自體免疫水泡疾病，自身抗體攻擊hemidesmosome 結構中的BPAG1（BP230）、BPAG2（BP180）、hemidesmosome負責表皮基底細胞與基底膜的連結，被破壞後會造成皮膚水泡產生。目前已知危險因子包含年齡、神經性疾病如：失智症、巴金森氏症、中風及精神疾病或心血管疾病，使用部份藥物如環形利尿劑、spironolactone、神經阻斷劑（neuroleptics）、penicillamine、ACEI 抗高血壓藥物如：captopril、enalapril、ramipril等。類天疱瘡的治療選擇不僅包括局部或系統性全身皮質類固醇的單獨使用，還包括嚴重的或複發性的患者，需要配合其他免疫抑製劑或免疫調節藥物如：azathioprine、mycophenolate mofetil、methotrexate等。類天皰瘡好發於軀幹、四肢的伸側、腋窩和腹股溝。類天疱瘡進展緩慢，如不予以治療，數月至數年後自發性消退或加重，但預後較天皰瘡來得好，患者死亡原因多為消耗性衰竭，和長期使用大劑量糖皮質類固醇等免疫抑制劑後引起感染、多重器官功能衰竭等併發症。危險因子：年紀、神經退化性疾病、使用藥物、內在存在惡性腫瘤等。
研究顯示60歲以上的患者發生類天皰瘡的風險增加，而90歲的患者的風險似乎比60歲或以下的患者高約300倍；歐洲的研究也進一步證實80歲以上發生類天皰瘡的風險迅速增加。在80歲或以上的老人中每百萬人年的發病率超過300例，因此類天皰瘡不應被視為老年族群的罕見皮膚疾病。類天皰瘡與神經系統疾病例如：巴金森氏病、失智症、中風、癲癇或精神疾病（單相和雙相情感障礙）顯著相關，此外一些病例報告和小型研究也表明類天皰瘡與肌萎縮側索硬化症或Shy-Drager 症候群之間存在關聯性；因此類天皰瘡似乎與退化性神經疾病有關，並涉及自體免疫機制例如：巴金森氏病、阿茲海默病；研究找到特異性的神經元抗體已經在阿茲海默症的神經元內積聚並引發神經元變性。常見的自體免疫性水皰病（autoimmune blistering diseases）分為尋常型天皰瘡與類天皰瘡兩種，其中以前者較為常見。水皰性類天皰瘡和黏膜性類天皰瘡（mucous membrane pemphigoid, MMP）是最常見於老年人的自體免疫性水皰疾病。這些疾病的特徵在於上皮下水皰的形成，以及免疫球蛋白和補體在表皮或黏膜基底膜區域內沉積。雖然水皰性類天皰瘡和MMP都可能影響皮膚和黏膜，但水皰性類天皰瘡的典型臨床表現是皮膚表面的緊張、充滿液體的大水泡，而MMP 的主要臨床特徵是黏膜受損。在MMP中發炎反應和侵蝕的黏膜是最具特徵性的，涉及口腔、眼結膜、鼻子、咽、喉、食道、肛門和生殖器官黏膜的任何一部分。臨床常用的檢查如下：
1.Nikolsky氏現象：按壓正常皮膚，沿水平適當加壓，因表皮層並非緊密結合，容易剝離而裂開，露出鮮紅色糜爛，有時會流出淸澄的分泌物。
2.Tzank smear：臨床常見的診斷方法，從水皰底部以刀片輕刮，採取標本置於玻片後，以吉姆薩染色法（Giemsa stain），可見到鬆解細胞。
3.實驗室血淸學檢查：可見到白血球升高、嗜酸性白血球增高、血淸蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率（ Erythrocyte sedimentation rate, ESR）加速等非特異性現象。
以上內容節錄自《逆轉─高齡族群的健康筆記》陳杰◎著．白象文化出版
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